Encyclopédie Orphanet grand Public
Syndrome des antiphospholipides
Lupus systémique

Hépatite auto-immune : simplification des critères pour le diagnostic
L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, presque toujours associée à la présence d'auto-anticorps. L’établissement rapide du diagnostic est fondamental car l’immunosuppression peut être salvatrice. Les critères de diagnostic établis préalablement étaient complexes aussi leur simplification s’avérait indispensable pour la pratique clinique. L’étude a porté sur 250 patients atteints d’hépatite auto-immune. Les critères candidats retenus pour l’établissement d’un diagnostic simplifié sont le sexe, l’âge, les anticorps, les immunoglobulines, l’absence d’hépatite virale et l’histologie. Un diagnostic fiable peut être obtenu en utilisant une simple cotation de ces critères.
Hepatology ; 48(1):169-176 ; July 2008

Le syndrome de Sjögren associé à une amylose cutanée de forme nodulaire : une entité distincte
Les analyses cliniques, sérologiques et histologiques de huit patientes atteintes du syndrome de Sögren et d’amylose cutanée de forme nodulaire révèlent que la combinaison de ces deux affections paraît être une entité distincte représentant une partie bénigne du spectre polymorphique des maladies lymphoprolifératives liées au syndrome de Sögren.
Arthritis and Rheumatism ; 58(7):1992-1999 ; July 2008

Dermatomyosite juvénile et autres myopathies inflammatoires infantiles
Les dermatomyosites (DM) sont des maladies musculaires inflammatoires d'étiologie inconnue qui se traduisent cliniquement par une faiblesse musculaire touchant principalement les muscles proximaux des membres, et par des myalgies. Le diagnostic repose sur les données de l'examen clinique et surtout sur les résultats de la biopsie musculaire. La prise en charge thérapeutique des dermatomyosites repose sur des traitements immunomodulateurs. La corticothérapie constitue le traitement de première intention, active au long cours dans plus de 60 à 70% des cas. Feldman et coll. présentent une synthèse des myopathies de l’enfance à travers leurs traitements, leurs causes et données épidémiologiques, leur pathophysiologie, les critères de diagnostic, leurs aspects cliniques et leur évolution au cours du temps.
The Lancet ; 371(9631):2201-12. ; June 2008