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Encyclopédie Orphanet Grand Public
La Maladie de Lyme

Le registre français des neutropénies recommande une dose minimale de G-CSF pour réduire le risque de leucémies secondaires

Le registre français des neutropénies, mis en place en 1994, a rendu public en janvier 2008 son 6ème rapport. Il repose sur les données mises à jour au 1er décembre 2007 concernant son travail d’enregistrement et de suivi des cas.
Le précédent rapport, daté de 2004, avait conclu sur un lien statistique entre l’exposition au GCSF (Granulocyte-Colony Stimulating Factor) et le risque de leucémie. Cette analyse a été confortée par les données du registre international publiées en 2006. Le rapport 2004 avait recommandé de prescrire toujours la plus petite dose possible de G-CSF, au rythme d’administration le plus faible, et d’envisager la transplantation médullaire pour les patients les plus dépendants au G-CSF.
En 2007, l’analyse a porté sur 424 patients dont 350 avec une neutropénie congénitale (157 avec une neutropénie congénitale sévère, 78 avec une neutropénie cyclique, 17 avec une glycogénose Ib, 89 avec un syndrome de Shwachman-Diamond, 9 avec un syndrome WHIM) et 74 patients avec une neutropénie de l’adulte acquise.
Entre 2004 et 2007, la proportion de patients recevant un traitement par G-CSF n’a pas diminué et les modalités de traitement lors de la mise en route d’un traitement par G-CSF restent similaires. Par contre, deux changements concernant uniquement les patients atteints de neutropénies congénitales sévères les plus « dépendants » du G-CSF sont notés avec, d’une part, une diminution du rythme des injections et des doses cumulées annuelles de G-CSF et, d’autre part, la réalisation plus facile de transplantations médullaires. Dix-neuf cas de transformation leucémique ont été enregistrés jusqu’en 2007, avec 6 cas de plus par rapport à l’analyse de 2004. Deux éléments apparaissent importants : les patients porteurs d’un syndrome de Shwachman Diamond et les patients porteurs de neutropénies congénitales sévères sont les seuls groupes où des leucémies sont observées et il n’est plus retrouvé en 2007 de lien statistiquement significatif entre l’exposition au G-CSF et le risque leucémique. Cette observation peut s’interpréter comme un succès des recommandations émises précédemment.
En conclusion de ce rapport, les auteurs observent que l’utilisation du G-CSF a transformé le pronostic infectieux des patients porteurs de neutropénie chronique et que ce traitement doit toujours être envisagé chez ces patients. Pour limiter le risque de transformation leucémique, la dose minimale doit toujours être recherchée lors d’un usage prolongé. Un suivi médullaire et cytogénétique attentif de ces patients est indispensable. Il est utile pour les patients dépendant de fortes doses de G-CSF d’évaluer la possibilité d’une transplantation médullaire.

Maladie de Whipple : recommandations pour le diagnostic et la stratégie thérapeutique

La maladie de Whipple est une maladie infectieuse chronique dans laquelle tous les organes sont susceptibles d'être envahis par Tropheryma whippelii, une bactérie en forme de bâtonnet. Les principaux symptômes sont une perte de poids, une polyarthrite, une diarrhée/malabsorption, de la fièvre et parfois des manifestations cérébrales complexes. En se basant sur les données de la littérature, Schneider et coll. soulignent les difficultés de diagnostic, notamment dans les formes non classiques. Le traitement proposé est alors souvent insuffisant, pouvant compromettre la guérison des patients ou avoir des conséquences irréversibles au niveau neurologique. Les auteurs proposent des recommandations pour améliorer le diagnostic et optimiser la stratégie thérapeutique.

Lancet Infect Dis ; 8(3):179-90 ; mars 2008